精选回答(1)
特发性肺纤维化的预期寿命因个体差异而异，从数年到超过10年不等。
特发性肺纤维化的预后因人而异，通常取决于疾病的严重程度、进展速度以及是否及时治疗。早期诊断和治疗可以延缓病情进展，提高生存率。对于一些患者，病情可能稳定或缓慢进展，预期寿命可能超过10年；而对于另一些患者，病情可能迅速恶化，预期寿命可能只有数年。定期随访和专业医疗管理对预后至关重要。特发性肺纤维化的进展速度因人而异，部分患者可能病情稳定，如每年FEV1下降小于10%，但另一部分患者的病情可能快速进展，导致呼吸衰竭。例如，有研究发现，约25%的特发性肺纤维化患者在确诊后的3年内出现明显的肺功能下降。这主要是由于特发性肺纤维化是一种慢性进行性疾病，其病理过程包括肺泡结构破坏、成纤维细胞增生和胶原沉积，这些过程会导致肺组织逐渐丧失功能。
建议定期进行肺功能检查和影像学评估，以监测病情变化并及时调整治疗方案。
2025-08-04 18:50
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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