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发病时间:不清楚

血友病AB怎么遗传

补充说明:血友病AB怎么遗传

a******W 2025-08-04 14:29

血友病 血友病甲 血管性血友病 缺陷 凝血功能障碍 出血性疾病 出血倾向 出血 氨甲环酸 氨甲苯酸 醋酸泼尼松 醋酸地塞米松 达那唑 免疫性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血 维生素K缺乏症 弥散性血管内凝血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病AB一般是指血友病甲,一般是由于基因突变、遗传性凝血活酶生成障碍、血管性血友病因子裂解酶缺陷、血小板数量严重减少等原因所遗传。

1、基因突变

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子基因突变,导致凝血功能障碍,从而出现凝血时间延长、出血倾向等出血症状。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。

2、遗传性凝血活酶生成障碍

遗传性凝血活酶生成障碍是由于体内凝血因子基因突变,导致凝血因子合成障碍,从而出现凝血功能障碍的出血性疾病。患者可以在医生指导下使用醋酸、醋酸等糖皮质激素药物进行治疗。

3、血管性血友病因子裂解酶缺陷

血管性血友病因子裂解酶缺陷是由于体内凝血因子VIII基因突变,导致凝血因子VIII合成障碍,从而出现凝血功能障碍的出血性疾病。患者可以在医生指导下使用艾曲波帕、达那唑等药物进行治疗。

4、血小板数量严重减少

血小板数量严重减少可能是由于免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等原因导致,由于血小板数量严重减少,导致凝血功能障碍,从而出现凝血时间长、出血倾向等出血症状。患者可以在医生指导下使用重组人血小板生成素、白介素-11等药物进行治疗。

5、其他

此外,还可能与维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血等有关。

建议患者及时就医,可以通过凝血五项检查、基因检测等方式明确诊断。在日常生活中,患者需要注意避免磕碰,以免引起出血不止的情况。

2025-08-04 17:56

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疾病百科

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?血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

去痛片

本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。

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