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血友病AB怎么遗传
补充说明:血友病AB怎么遗传
a******W 2025-08-04 14:29
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精选回答(1)
血友病AB一般是指血友病甲,一般是由于基因突变、遗传性凝血活酶生成障碍、血管性血友病因子裂解酶缺陷、血小板数量严重减少等原因所遗传。
1、基因突变
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子基因突变,导致凝血功能障碍,从而出现凝血时间延长、出血倾向等出血症状。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。
2、遗传性凝血活酶生成障碍
遗传性凝血活酶生成障碍是由于体内凝血因子基因突变,导致凝血因子合成障碍,从而出现凝血功能障碍的出血性疾病。患者可以在医生指导下使用醋酸、醋酸等糖皮质激素药物进行治疗。
3、血管性血友病因子裂解酶缺陷
血管性血友病因子裂解酶缺陷是由于体内凝血因子VIII基因突变,导致凝血因子VIII合成障碍,从而出现凝血功能障碍的出血性疾病。患者可以在医生指导下使用艾曲波帕、达那唑等药物进行治疗。
4、血小板数量严重减少
血小板数量严重减少可能是由于免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等原因导致,由于血小板数量严重减少,导致凝血功能障碍,从而出现凝血时间长、出血倾向等出血症状。患者可以在医生指导下使用重组人血小板生成素、白介素-11等药物进行治疗。
5、其他
此外,还可能与维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血等有关。
建议患者及时就医,可以通过凝血五项检查、基因检测等方式明确诊断。在日常生活中,患者需要注意避免磕碰,以免引起出血不止的情况。
2025-08-04 17:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。
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